Это у нас в крови
Светлого дня и тёмной ночи, дорогие Вомбаты!
На этой неделе такое замечательное слово в ивенте, что я не удержался.
@livingdeaddogs поднял тут тему, а я решил рассказать страшную сказку.
Но сначала, минутка душноты) Все знают, что красный цвет эритроцитам придаёт гемоглобин. А внутри молекулы гемоглобина есть гем. Если простыми словами, это и есть то самое соединение с железом и порфирином, которое цепляет на себя кислород. Порфирин - маленькая такая молекула, он ещё как краситель используется, красненький, такой. И пока в организме всё в норме, то весёлые эритроциты пререносят кислород и всё прекрасно, солнышко светит все улыбаются.
А бывает, что что-то идёт не так, генетика даёт сбой, и вот эти порфирины с железом не могут сложиться в полноценные гемы.
И вот тут начинается сказка. А сказка эта про ужас средневековья, про вампиров.
Это сейчас вампиры в книгах и фильмах, древние мудрые и красивые, хоть и опасные существа.
А с точки зрения медицины, это люди с генетическими нарушениями - порфирики.

Порфирия - заболевание генетическое, передающееся по наследству, и от укусов оно не зависит ни как.
Люди всегда опасаются всего странного, отталкивающего, непонятного. А вид и поведение порфириков действительно отличается. Не буду приводить здесь фоторгафии больных, скажу только, что похожи они больше на совсем уж древних киношных Носферату, типа графа Орлока:


Если же описывать словами, то у больных порфирией, сильная светобоязнь, и не просто "солнышко слепит", а вполне могут быть ожоги и волдыри от солнца, поэтому гулять можно только ночью, или в пасмурную погоду, желательно укутавшись. Современные парфирики могут использовать крема против загара с максимальным SPF 50 с диоксидом титана или оксидом цинка, чтобы совсем ничего до кожи не доходило. А вот в старину - только кутаться и не высовывать носа на улицу.
Соответственно бледность, возможные ожоги, но и это ещё не всё.
Мы же помним про порфирин, который красный и который нормально не функционирует у них? Накапливаясь в больших количествах, он вызывает интоксикацию и усыхание дёсен, кожа проваливается, обнажая тем самым клыки и придавая некий оскал лицу. Откладываясь в большом количестве на зубах, порфирин меняет их цвет до буро-красного.
Кожа у больных начинается просто лопаться. А при попадании агрессивных веществ на истонченную кожу, на ней появляются огромные язвы и эрозии, в результате чего впоследствии образуются шрамы.
Изменяются нос и уши. Пальцы становятся длинными и кривыми. Волосы становятся очень редкими, тусклыми и постепенно начинают выпадать.
К сожалению, никаких суперсил, и долголетия от такого больные не получают. Зато, негатива получают по полной. Люди их боятся, на улицу не выйти, боли постоянные. Так и с ума сойти можно. Вот некоторые и сходили.
А теперь сложим всё вместе и представим. Страшный человек в ожогах, с торчащими красными зубами и кривыми пальцами бегает по ночам, может и на людей кидается. Где там доктор Иван Хельсинг?! Срочно нужна госпитализация!

А как же чеснок, серебро и зеркала?
Чеснок. Что забавно, действительно подействует! В нём много соединений серы, и это спровоцирует приступ, обострит боли в животе, светобоязнь, и прочее. Но с таким же успехом можно спровоцировать приступ алкоголем.)
Серебро. Вот тут промах. Есть другая болезнь, тоже со светобоязнью, Аргирия - накопление серебра в организме. Выглядит не так страшно, и живут при ней получше, но... Да сами посмотрите!

Что у нас дальше? Зеркала?
Ну, тут сразу два варианта: При внешности порфириков, особенно на поздних стадиях заболевания, смотреться в зеркало - только себя расстраивать. Это со стороны больных. Но легенды и ужастики про них сочиняли обычные люди. А что у обычных людей не отражается в зеркалах? Галлюцинации! И не важно, чем они вызваны, болезнью, или наркотическими веществами. Галлюцинирующий мозг способен нарисовать страшного вампира, а вот обработать изображение, чтобы оно ещё и в зеркале отражалось, уже сложновато.
Колья, распятия, святая вода и прочее. Ну, у некоторых сумасшедших, действительно может сложиться в голове, что святые символы могут причинять им вред (особенно, если все твердят им, что они прокляты и вообще страшные монстры). Таким, как я слышал, некоторые психиаторы-напёрсточники предлагают стаканчики с обычной водой и один с освящённой. Выиграть можно поездку в санаторий с мягким интерьером.

Колья и вилы? Ну, это на всех действует, как и отрубание головы.)
А у нас последние дни февраля, скоро будет солнечно и начнёт теплеть. Люди будут чаще выходить на солнышко. А если у кого-то будет на него реакция, не переживайте, сейчас есть крема от загара. Да и врачи никого не тащат на костёр. Железо прописывают в таблетках и уколах, а не заставляют пить свиную кровь (что тоже помогло бы, но выглядит неприглядно). А заболеть порфирией шанс уж совсем ничтожный. Это наследственное, да к тому же надо болезнь ещё и спровоцировать, чтобы проявилась.
Так что можно спать спокойно 🧛♂️

























































































